腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
第六届平遥国际电影展将于1月14日开幕 产业项目率先发布******
中新网太原1月11日电 (记者 胡健)第六届平遥国际电影展组委会11日对外宣布,本届影展将于1月14日至19日在平遥古城开幕。本届电影展将延续原有节目架构,继续围绕展映、产业、教育、学术四个板块举办相关放映和活动。
今日,电影展率先公布产业板块入围及推荐项目,16个剧本项目、12个制作中的电影项目以及18部具有影视改编潜力的文学作品分别入围“平遥创投”“发展中电影计划”“迁徙计划·从文学到影视”三个产业单元。
16个好故事入围“平遥创投”
本届电影展产业板块常设单元“平遥创投”于2022年6月开始公开项目征集,经过报名及两轮初评审,16个剧本最终从772个报名剧本项目中脱颖而出,入围剧本涵盖家庭、女性、喜剧、悬疑、奇幻、儿童等多种类型题材。
入围项目中不乏诸多行业经验丰富的电影人共同合作的优质项目,如导演、艺术家雎安奇的最新项目《花儿,花儿》,导演袁媛与编剧陈麒凌合作的温情故事《亲爱的美英》,以及田壮壮监制、蒲巴编剧的《寻牛》,王红卫监制、彭泽凌编剧的刑侦故事《刺骨》,吕乐监制、刘星与段婷婷编剧的大湾区女性题材作品《马交城的陌生人》,薛晓路监制、薛宸与夏凡编剧的家庭爱情喜剧《菠萝菠萝蜜》。
入围项目还包括曾凭《星溪的三次奇遇》入围过威尼斯电影节威尼斯日单元及第二届平遥国际电影展的竹原青与设计师、策展人朱砂合作的新作《你比夜色迷人》(原名《木与夜孰长》),《追凶者也》编剧张天辉的新作《硬骨头》,以及董蜚编剧的《最后的鄂温克人》,孔言编剧、讲述90年代石油勘探家属院故事的《晚期浪漫》,茹颖翘、汪彧婧、李崧鸣共同编剧的奇幻公路片《谢里的夏天》,谷泉编剧的女性悬疑故事《橱窗》,罗艳编剧的犯罪悬疑题材作品《九级浪》,周舟编剧的家庭奇幻故事《魔法常在》(原名《哈利与魔法师哈里》),冯轶、刘吉科编剧的奇幻爱情故事《时间的褶皱》和张思庆编剧的家庭题材作品《再兴》等各具风格的剧本作品。
作为“平遥创投荣誉”评审,学者、电影监制、编剧杜庆春,电影出品人、监制、策划陈洁,导演、编剧唐晓白将从16个入围剧本项目中评选出多项荣誉,荣誉得主均可获得现金奖励。
9位推荐人向影视行业推荐18部文学作品
产业板块中,尤其值得关注的是新设单元“迁徙计划·从文学到影视”。本单元由第六届平遥国际电影展与中国作家协会“新时代文学攀登计划”合作设立,由王安忆、刘亮程、田耳、林棹、叶弥、笛安、罗日新等作家创作的18部文学作品最终获得推荐。
推介作品囊括了近年来众多不同类型、不同风格的文学精品创作,体裁以中、长篇小说为主,题材涵盖悬疑、爱情、历史等多个类型,均具有电影或剧集改编潜力。
推介作品由9位推荐委员会成员分别从作品的文学性转化为电影性、文学丰富影视创作、文学拓展影视创作、影视改编可行性等维度出发,从人民文学出版社、中信出版社、译林出版社等中国作家协会“新时代文学攀登计划联席会议”旗下重点文艺类出版单位推荐的近百部文学作品中评估精选得出。
推荐委员会成员包括文学评论家、散文家李敬泽,诗人、学者何向阳,作家、编剧李修文,诗人、批评家杨庆祥,小说家双雪涛,及电影导演、编剧、剪辑、作家程耳,制片人蒋浩,电影监制、编剧王红卫,电影导演、编剧、作家万玛才旦。本单元由诗人、评论家欧阳江河担任策划顾问。
推介作品代表将受邀出席平遥国际电影展,面向影视版权采购机构、版权项目开发机构、制片公司、制片人、编剧、导演、销售商、发行机构等产业人士进行作品推介,并参加电影展相关官方活动。此外,平遥国际电影展将为入围作品提供专门的洽谈空间,为作品代表和影视产业人士提供一对一的洽谈交流机会。
12个电影项目入围“发展中电影计划”
第六届平遥国际电影展产业单元“发展中电影计划”继续精选12个各具风格、尚处于发展之中的优秀电影项目,面向产业界人士、电影节展策划人进行30至60分钟的放映。
制片人、导演余伟国,电影发行人刘歌,策展人、选片人王庆锵将担任发展中电影荣誉评审,将出任本届电影展“发展中电影计划”单元的荣誉评审,从12个发展中电影项目中优选出多项荣誉,荣誉得主均可获得现金奖励。
入围项目包括由关锦鹏监制,蔡杰执导的讲述父女亲情、人生宿命的影片《人海同游》;万玛才旦监制,曾建贵导演的聚焦文化融合下诗意苦难的长片《河州》;由上海国际电影节金爵奖最佳影片《东北虎》导演耿军监制,卓楷罗执导的喜剧《辽河的士》;由纪录片《铁路沿线》导演杜海滨监制,赵昶通执导的影片《一岁一枯荣》;根据班宇同名小说改编、由梁鸣执导、李雪琴主演的影片《逍遥游》。
入围项目中还包括秦潇越执导的聚焦社会变迁中两代人巨大差异的家庭题材影片《巢》;覃牧秋、詹涵淇联合执导的有关两个年轻人“波西米亚式”生活的青春影片《东四十条》;曾入围第61届洛迦诺国际电影节国际竞赛单元的导演潘剑林的新片《父亲的味道》;刘阳执导的青春爱情题材电影《候场》;孙铭执导的讲述主人公通过重复犯罪脱离迷茫、寻找生路的影片《开春》;魏东宸执导的聚焦职业女性爱情的喜剧电影《蚂蚁没问题》;以及康家祥执导的有关张掖山丹军马场和军马命运的剧情片《云淡风轻》。
平遥国际电影展由平遥电影展有限公司与山西传媒学院山西电影学院联合主办,电影展拥有电影展映、产业、学术、教育四大板块,其中产业板块致力于为电影项目和新锐创作人提供产业沟通、资源互动和融资平台,为优秀作品提供孵化机会。目前,《人生大事》《温柔壳》《恋曲1980》《不游海水的鲸》《再团圆》《月光武士》等多个曾于平遥国际电影展产业板块崭露头角的电影项目已于全国发行或已完成后期制作。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)